首都医科大学宣武医院脊柱脊髓MDT团队在中国医学论坛报社主办的2022年度“曙光计划·年度 MDT 病例故事评选”活动中，荣获“优秀奖”。

本次案例的王女士，就诊时54岁，属于典型的职场精英，平素工作上雷厉风行，充满激情，常年奔走在世界各地谈合作拉业务，虽然有压力，但工作还算顺风顺水。但一次意外经历让她的人生曾经跌入谷底。

时间回溯到2019年6月的某一天，本是很常规的一次例行出差，在飞行途中王女士无意间开始出现双下肢麻木，当时自以为是久坐的缘故，也未重视这个问题，但这种麻木一连好几天都没好转，工作上的快节奏让她无暇顾及自己的病症，但疾病很快进展，半月后她已无法正常行走，同时还伴腰骶部疼痛，于是王女士就暂时停下手头工作，马上就诊离家近的北京某三甲医院，住院进行一些系列评估后，初步诊断不排除腰椎马尾神经炎性疾病或肿瘤，诊断性激素治疗她的双下肢力量稍有好转，本以为疾病会朝着逐步康复的方向发展，但相反，治疗几天疾病又再次进行性恶化，双下肢力量越来越弱，甚至出现二便障碍。通过朋友的介绍以及自己的咨询检索，王女士了解到首都医科大学宣武医院是以神经科学为特色的综合医院，著名神经外科专家凌锋教授就是这家医院的首席科学家，且该医院神经脊柱外科擅长各种脊柱脊髓常见及疑难病症的诊治工作，于是她决定转诊宣武医院。

神经脊柱外科主任菅凤增教授了解到王女士的情况后，将其收治至脊柱脊髓肿瘤亚专业组，治疗组由王兴文主任负责，考虑到患者病情进展迅速、疾病诊断不清以及腰椎MRI提示病变充满整个腰椎管伴马尾神经显著强化，菅凤增教授和王兴文主任探讨病情后一致认为有手术活检的指征，当立跟患者及家属交代病情，患者及家属知晓相关风险及获益后，决定手术活检，2019年7月5日王兴文主任对其进行手术活检，术中打开硬膜后，整个马尾神经肿胀明显，且颜色呈现异常的暗灰色，给人一种毫无生气的感觉，王兴文主任小心翼翼地在显微镜下切取很小的神经根，进行快速冰冻以及大病理检测，术前已经预约了神经病理科的快速冰冻检测项目，神经病理科一收到新鲜的组织，立刻进行快速冰冻检测，同时，手术室这边焦急地等待着快速冰冻的结果以决定手术方案是否变更。

术前MRI

约30分钟后，神经病理科直接电话至手术室，告知镜下为淋巴细胞样小圆细胞增生，部分细胞有异型性，伴细胞退变，感染性病变可能性大，但不排除淋巴瘤可能，需待后续大病理结果。这个信息极为关键，菅凤增教授和王兴文主任综合患者病史、病情发展情况、术中所见情况以及冰冻结果，考虑淋巴瘤的可能性更大，尽管原发马尾神经淋巴瘤的病例极为罕见，但国内外均有报道过。于是两位主任决定仅进行活检，不做过多外科干预，诊断重点向淋巴瘤倾斜，术后立刻请血液科孙婉玲主任进行会诊。

肿胀的神经根

孙婉玲主任了解情况后，当晚带队至神经外科病房查看患者，详细询问病史及诊治经过，多年的诊治经验告诉她，需要高度警惕是淋巴瘤。宣武医院以神经科学为特色，孙主任经治过很多的神经系统淋巴瘤患者，虽说马尾神经淋巴瘤极为罕见，但既往的文献以及大会讨论中均有报道过，基于这些客观的检测结果、个人诊治经验以及学术探讨，孙主任建议行全身PET/CT和脑脊液检查来初步验证自己的临床推断。影像中心的戎冬冬主任立刻安排患者进行PET/CT检查,2019年7月11日PET/CT结果回报：胸11-骶1水平脊髓放射性摄取异常增高，最大SUV值25.45。同一天，脑脊液脱落细胞检查结果回报：镜下见成片小圆细胞，胞浆稀少，部分细胞核大，具有异型性，可见核分裂像，考虑为肿瘤细胞。这些结果进一步指向淋巴瘤的诊断，也符合孙主任的初步推断。

但确诊仍需病理结果，分子病理的检测周期需要5-6天左右，可患者神经症状恶化迅速，如不快速救治，残存的神经功能一旦完全被破坏，患者的下肢神经功能可能就永远无法恢复。为尽可能挽救患者神经功能、不延误治疗时机，孙主任当机立断，指示团队立即收治该患者，一边评估患者病情一边等待病理结果，两条线同时并跑，神经病理诊治小组亦马不停蹄的进行检测工作。转入血液科后，血液科团队迅速对王女士进行全身各系统情况评估为后续的淋巴瘤化疗提前铺路，并进行脑脊液流式细胞学检测。各项抽血化验指标无基本问题，但由于患者近1个月无法行走一直卧床，肺部CT提示肺部存在感染，孙主任团队为不耽误后续化疗，战线前移，提前开始肺部感染的治疗工作。

与此同时，脑脊液流式细胞学检测提示单克隆B淋巴细胞，为B细胞淋巴瘤的诊断提供了进一步提供了依据。经过紧锣密鼓地检测，2019.7.16神经病理诊断小组在病理诊断明确后第一时间报给MDT团队：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心细胞起源。至此，患者诊断明确：原发马尾弥漫大B细胞淋巴瘤，累及脊髓、脑膜。至此，整个谜团揭晓，这是一种非常罕见的疾病，国际上共报道过二十余例。

快速诊断及时治疗与原发马尾神经淋巴瘤的预后密切相关。谜团揭晓后，接力棒直接传给了脊柱脊髓MDT团队的血液科小组和神经康复小组。

孙主任团队立刻制定化疗方案。但转入血液科没多久，患者症状进一步恶化，逐渐出现了吞咽困难、双眼复视，这是一个凶险的征象，提示疾病沿脊髓向上快速进展。尽管患者转至血液科时存在肺部感染，好在孙婉玲主任在病理诊断结果出来前就已提前为化疗铺路，肺部感染也已控制稳定。

于是在2019.7.19开始启动第一疗程免疫化学治疗，方案为R-CHOP联合大剂量MTX，并间断鞘内注射化疗。同时，请神经康复专家宋为群主任团队会诊，宋主任了解诊治经过及患者的神经功能后，觉得康复治疗应与化疗同步进行，这样配合孙主任的化疗方案才能获得最大的自豪效果，遂指定神经康复治疗医生进驻血液科病房进行全程同步康复治疗。经过第一疗程的化疗治疗，患者双眼复视消失，吞咽困难也逐步缓解。

至第一疗程结束时，患者下肢肌力有所恢复，踝关节、膝关节可轻度活动，这些迹象给患者及所有MDT团队的成员很大的鼓舞。后续孙主任又给予王女士四疗程化疗治疗。2019年12月22日末次治疗结束时，复查腰椎增强MRI提示病灶明显缩小，王女士此时可在外力辅助下进行站立，卧床一个月竟然还能奇迹地站起来，不禁让王女士内心充满感激和鼓舞，同时还感受到了整个MDT团队对其暖心的人文关怀和心理疏导，想到自己一个职场精英、“女强人”，在疾病面前也是如此不堪一击，内心感慨万千，从侥幸到绝望恐惧，再到看到希望与重试信心，王女士回想整个心路历程，觉得自己是不幸的，但自己也是最幸运的，自己的救治过程分享出来或许能给更多的人以帮助。

针对王女士的这个案例，脊柱脊髓MDT团队后续又进行了多次讨论，总结成功的经验，该罕见病例是多学科紧密配合的成功结果，神经脊柱外科、神经病理、血液科以及神经康复紧密配合，无缝衔接，团队间积极沟通，通过这次团队的通力协作强化了脊柱脊髓MDT团队治疗模式的必要性及可行性，磨合了整个团队，希望今后能为更多的脊柱脊髓疑难病患者提供帮助。

由于个人原因，王女士后来赴美国继续治疗，国内的治疗经过得到美国同行的高度认可，也了解到中国医学的巨大进步。至最近的一次随访，王女士已经可以打网球了！

术后恢复情况